O que é Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo?

Postado em: 13/03/2025

A Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo é uma condição cardíaca congênita rara e grave, caracterizada pelo desenvolvimento inadequado das estruturas do lado esquerdo do coração. Essa anomalia impede o bombeamento eficiente do sangue para o corpo, exigindo intervenção médica precoce para garantir a sobrevivência do recém-nascido.

O que é Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo

O diagnóstico dessa síndrome geralmente ocorre ainda na gestação, permitindo o planejamento do tratamento assim que o bebê nasce. Saiba mais!

O que é a Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo?

Essa síndrome é um defeito congênito no qual o lado esquerdo do coração não se desenvolve adequadamente. Estruturas como o ventrículo esquerdo, a válvula mitral, a válvula aórtica e a aorta podem estar subdesenvolvidas, comprometendo a circulação do sangue oxigenado pelo corpo.

Como o ventrículo esquerdo é responsável por bombear o sangue rico em oxigênio para o organismo, sua hipoplasia faz com que o coração dependa do canal arterial e do forame oval para manter o fluxo sanguíneo. Esses canais, que normalmente se fecham após o nascimento, precisam permanecer abertos para garantir a sobrevivência do bebê.

Causas e fatores de risco

A causa exata da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo ainda não é completamente compreendida. No entanto, alguns fatores genéticos e ambientais podem estar envolvidos no seu desenvolvimento.

Discute-se que algumas mutações genéticas podem predispor o bebê a essa condição, principalmente se houver histórico familiar de cardiopatias congênitas. Além disso, fatores ambientais, como o uso de medicamentos específicos durante a gestação, exposição a substâncias tóxicas e certas infecções maternas, também podem aumentar o risco da malformação cardíaca.

Embora qualquer gestação possa apresentar essa síndrome, mulheres que tiveram filhos com defeitos cardíacos congênitos anteriormente devem realizar um acompanhamento pré-natal detalhado para monitorar a formação do coração do bebê.

Sintomas da Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo

Os sinais de SÍNDROME DA HIPOPLASIA DO CORAÇÃO ESQUERDO costumam surgir logo após o nascimento, quando os canais fetais que mantinham a circulação aberta começam a se fechar. Entre os principais sintomas estão:

Cianose, caracterizada pela coloração azulada da pele e dos lábios devido à baixa oxigenação do sangue.
Respiração acelerada e dificuldade respiratória, indicativos de que o coração não está bombeando sangue adequadamente.
Letargia e dificuldade para mamar, pois a baixa oxigenação pode causar fadiga extrema.
Pele fria e extremidades pálidas, devido à circulação inadequada para as extremidades do corpo.
Pulso fraco e sinais de insuficiência cardíaca progressiva.

A presença desses sintomas exige atendimento médico imediato para garantir a estabilização do bebê e o início do tratamento adequado.

Diagnóstico da Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo

O diagnóstico geralmente é feito ainda durante a gestação, por meio do ecocardiograma fetal, um exame que permite visualizar o desenvolvimento do coração do bebê. Após o nascimento, outros exames são realizados para confirmar a condição e avaliar a gravidade do caso.

O ecocardiograma neonatal é o exame mais importante para a confirmação do diagnóstico, pois fornece detalhes sobre a estrutura e o funcionamento do coração. Além disso, exames complementares, como radiografia de tórax, oximetria de pulso e exames de sangue, podem ser realizados para avaliar a oxigenação e a função cardíaca do bebê.

O diagnóstico precoce permite que a equipe médica planeje a melhor abordagem terapêutica, aumentando as chances de sucesso do tratamento.

Tratamentos disponíveis para a Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo

O tratamento da “síndrome de hipoplasia do coração esquerdo” é altamente complexo e exige uma abordagem multidisciplinar. O objetivo principal é garantir a circulação adequada do sangue para o corpo, compensando a deficiência do lado esquerdo do coração.

Inicialmente, são administradas prostaglandinas para manter o canal arterial aberto e permitir o fluxo sanguíneo enquanto o tratamento definitivo é planejado. Dependendo da gravidade do caso, algumas opções terapêuticas incluem:

Cirurgia de Norwood: Realizada nos primeiros dias de vida, essa cirurgia cria uma nova via de saída para o sangue, redirecionando o fluxo do coração para os pulmões e o corpo.
Cirurgia de Glenn: Geralmente realizada entre quatro e seis meses de idade, essa cirurgia redireciona parte do fluxo sanguíneo para os pulmões sem precisar passar pelo coração direito.
Cirurgia de Fontan: Procedimento final, realizado entre dois e quatro anos de idade, completando a reestruturação do fluxo sanguíneo para que o coração possa funcionar com um único ventrículo.

Em alguns casos mais graves, o transplante cardíaco pode ser considerado, especialmente se o bebê não responder bem às cirurgias paliativas.

Complicações e prognóstico

Mesmo com tratamento, bebês com síndrome de hipoplasia do coração esquerdo precisam de acompanhamento contínuo ao longo da vida. Algumas complicações que podem surgir incluem:

Insuficiência cardíaca progressiva, exigindo ajustes no tratamento.
Arritmias, que podem precisar de medicação ou marcapasso.
Risco aumentado de infecções cardíacas e pulmonares.
Dificuldades no crescimento e no desenvolvimento físico.

O prognóstico depende da resposta do bebê às cirurgias e ao acompanhamento médico. Com os avanços na cardiologia pediátrica, muitas crianças conseguem ter uma boa qualidade de vida, embora precisem de cuidados contínuos.

Vamos conversar?

A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo é uma condição grave que exige diagnóstico precoce e tratamento especializado. Os avanços médicos permitiram um aumento significativo na sobrevida de bebês com essa cardiopatia, mas a abordagem terapêutica deve ser contínua, garantindo que a criança tenha suporte ao longo do desenvolvimento.

A conscientização sobre a Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo e o acompanhamento pré-natal adequado são fundamentais para garantir que o bebê receba o atendimento necessário desde os primeiros momentos de vida, possibilitando uma melhor adaptação e qualidade de vida.

InfantisCor

Dra. Cleibel Rivera

CRM: MA-7460

Pediatra e Neonatologista

Dra. Nayanne Castro

CRM: SP-172209

Pediatra e Cardiologista